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血友病隱性遺傳還是顯性遺傳 血友病能治好嗎

時間:2018-04-23 16:43:14來源:本站整理作者:liliang點擊:

見多了健康可愛的寶貝兒。但有時,我們也會發現一些跑偏啦、生病啦的寶貝兒。好的孕育需要好的心態,但也不是盲目的自信,畢竟,我們現在的檢測手段有限,而疾病的種類無限……下面八寶網的小編為大家分享血友病隱性遺傳還是顯性遺傳,血友病能治好嗎大家一起來看吧。

血友病隱性遺傳還是顯性遺傳 血友病能治好嗎

血友病隱性遺傳還是顯性遺傳

血友病罕見,容易被忽略,從1989年起,為了喚起大眾對血友病的正確認知,將血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克·舒納波先生的生日4月17日選中為“世界血友病日”。世界血友病聯盟以此進一步宣傳血友病,讓更多人正確的認識血友病、關愛血友病患者。

血友病患者凝血功能差,傷口常流血不止或沒有傷口流血的情況,又常被成為“玻璃人”。

那么,到底什么血友病呢?

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(血友病的患者,又常被稱為“玻璃人”,)

血友病實則為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病A(血友病甲)、血友病B(血友病乙)、血友病C(血友病丙)三類,三者的共同特點為活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,終身具有輕微創傷后出血傾向,重癥患者即使沒有明顯外傷也有發生“自發性”出血的可能,當然三者之間也存在著差異的:

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏癥,也稱AGH缺乏癥,是一種性聯隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發病,常見癥狀為出血。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏癥,又稱PTC缺乏癥、凝血活酶成分缺乏癥,也是性聯隱性遺傳,其發病數量較血友病A要少,但其有出血癥狀的女性傳遞者比血友病A多見,不過發生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。

3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥,又稱PTA缺乏癥、凝血活酶前質缺乏癥。為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病,是一種罕見的血友病,有時僅在手術、拔牙或損傷后出血,其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,比正常人容易出血。

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很多人會疑問血友病的發生幾率有多大,為什么感覺很少聽說?

(緩解血友病可輸注正常人的血漿或輸注濃縮凝血因子)

血友病的發病率大概在15~20/10萬男孩中有發病,這就是前面介紹時稱其為罕見病的原因,此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異,發病率以血友病A占85%為最多,血友病B占15%,血友病C較少見。

血友病能治好嗎?

以現在的醫療水平還不能根治血友病,但是可以通過增加患者的凝血因子活性水平的方式,消除患者的癥狀,比如:輸注正常人的血漿、輸注濃縮凝血因子。國內能完成這樣的治療,但有治療不規范而引發的致殘致死的情況。

今年的血友病的主題是:分享知識,我們更堅強。

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