時間：2018-01-24 17:27:01來源：本站整理作者：wsl點擊：
孩子得了地中海貧血是什么病，地中海貧血這種病常見嗎，地中海貧血治得好嗎，怎么做可以讓孩子避免得地中海貧血呢，地中海貧血是缺鐵嗎，八寶網小編來解答一下關于地中海貧血的問題吧。
地中海貧血是一種遺傳病。是由于珠蛋白基因缺陷所引起的慢性溶血性貧血，所以又稱為珠蛋白生成障礙性貧血。我們打個比方：
人體就像個超級工廠，擁有無數生產線，其中血紅蛋白就像由四個小零件組裝成的產品，這是它的內部結構：
醫學上把這四個小零件分別叫做個α亞基和β亞基，正常情況下，α亞基和β亞基是同樣的生產速度，產出同樣的數量來進行一一對應。可有些人因為基因缺失，造成兩種亞基的合成比例失調，數量不等，結果合成的血紅蛋白也有問題，孩子便出現了貧血的表現。
所以說，地中海貧血是基因出了問題，但體內的鐵是足夠的。而且因為有問題的血紅蛋白壽命比較短，紅細胞破壞時會釋放大量鐵元素，再加上頻繁輸血，會導致體內累積大量鐵。如果再額外補充，過多的鐵可能對心肌、肝臟、胰腺、腦垂體都產生損害，嚴重時還可發生心力衰竭!
所以醫生在給地貧患兒輸血時，還要用鐵螯合劑進行除鐵治療。
因此，對于地中海貧血，補鐵要非常慎重!
張思萊醫師也曾在微博上專門告誡：寶寶貧血時不要隨便出主意，不能亂補!
根據受影響的亞基不同，地中海貧血分為α型地中海貧血和β型地中海貧血。根據受累的基因數量不同，又可分為輕型、中間型和重型。
輕型地中海貧血
輕型地中海貧血的寶寶可能沒有癥狀或只有輕微貧血，一般不需要治療，但會遺傳給下一代。
中間型地中海貧血
中間型α型地中海貧血，在胎兒期就可出現貧血，出生時會伴有黃疸和貧血的表現。尤其在嬰兒期，自身開始合成血紅蛋白時，地中海貧血癥狀會逐漸表現出來。
中間型β型地中海貧血，可能會有中度貧血或脾腫大，黃疸可有可無。
重型地中海貧血
重型α型地中海貧血的寶寶，往往在孕30-40周時就流產、死胎或娩出后半小時死亡了，因為胎兒合成的血紅蛋白量極低，組織缺氧。
重型β型地中海貧血在胎兒期血紅蛋白的合成不受影響，出生時也無癥狀，但到了生后3-12個月開始發病，出現慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾腫大，發育不良，常常伴有輕度的黃疸，癥狀隨著年齡增長而日益明顯。
甚至需要每3-8周進行一次輸血治療，以維持血紅蛋白的正常水平。另外，重型β型地中海貧血由于骨髓代償性增生，會導致骨骼變大，先是掌骨，以后是長骨和肋骨，1歲之后顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起等地中海貧血的特殊面容。
地中海貧血是一種遺傳病，最好的預防手段就是遺傳咨詢和產前診斷。
根據2015年我國發布的《中國地中海貧血藍皮書》統計，我國重型和中間型地中海貧血患者在30萬人左右，“地中海貧血”基因攜帶者超過了3000萬人，主要集中在長江以南的地區，尤以兩廣地區最為嚴重。廣東“地中海貧血”基因攜帶者超過了10%，廣西“地貧”基因攜帶者超過20%。
因此，若你和你的另一半患有地貧，或你們家庭成員曾患有地貧，或你們來自地貧高發地區，建議在備孕前先做一次遺傳咨詢。
若你或你的另一半已經懷孕，建議在孕4個月時，進行地中海貧血的產前診斷(可取胎兒絨毛、 羊水細胞或臍血等)。
對于來自地貧高發區，但目前生活在北方的準爸媽，如果當地醫院沒有地中海貧血的篩查項目，建議向產科醫生申請該項檢查。
此外，寶寶貧血也可能是生理性貧血，溶血性貧血，巨幼細胞性貧血和蠶豆病等。
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